Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) de l'enfant : bilan initial et surveillance rénale

Pédiatrie · Maladie connue · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : 3 à 27 cas pour 100 000 enfants par an ; atteinte rénale chez 20 à 54 % des enfants ^[1]

Au diagnostic : bilan initial

Diagnostic : il n'existe aucun examen diagnostique de la vascularite à IgA ; le diagnostic repose sur la clinique (purpura palpable surtout aux membres inférieurs et aux fesses, douleurs abdominales, arthrites ou arthralgies) après avoir écarté les autres vascularites (ANCA, périartérite noueuse, lupus) et les autres causes comme une leucémie ou une thrombopénie auto-immune ^[1] : d'où la NFS. Une biopsie cutanée n'est utile que dans les formes atypiques ^[1]. Un purpura avec thrombopénie relève de la fiche « Thrombopénie » ; un purpura fébrile, de la fiche « Purpura, ecchymoses, saignements ».

Pourquoi ce bilan : l'atteinte rénale doit être recherchée chez tout enfant : œdèmes, pression artérielle, albuminémie, DFG et analyse d'urines avec recherche d'hématurie et quantification de la protéinurie par le rapport protéinurie/créatininurie sur les premières urines du matin ; il faut aussi éliminer une protéinurie orthostatique ^[1].

Douleurs abdominales sévères : échographie pour éliminer une invagination intestinale ^[1].

Avis néphrologique pédiatrique rapide (biopsie rénale) ^[1,5] :

• rapport protéinurie/créatininurie > 200 mg/mmol (protéinurie néphrotique) ou DFG < 90 mL/min/1,73 m² : biopsie rapide ;
• rapport entre 100 et 200 mg/mmol pendant 2 à 4 semaines, ou entre 20 et 50 mg/mmol pendant plus de 4 semaines : biopsie à discuter ;
• hypertension artérielle : indication relative ^[1] ;
• néphropathie confirmée : avis d'un néphrologue pédiatre ^[5].

Recommandations européennes SHARE (2019) : avis d'un néphrologue pédiatre si le rapport protéinurie/créatininurie est entre 100 et 250 mg/mmol ou si le DFG est < 90 mL/min/1,73 m² ; biopsie si le rapport dépasse 250 mg/mmol pendant au moins 4 semaines, si une protéinurie modérée persiste ou si le DFG baisse ^[6].

Antalgiques : AINS et paracétamol ne sont pas contre-indiqués en l'absence de néphropathie, ni en cas d'hématurie microscopique isolée ; les AINS sont contre-indiqués en cas d'hémorragie digestive active ^[6].

Pas de corticoïdes pour prévenir la néphropathie (ni héparine, dipyridamole, aspirine ou montélukast) ^[1,5].

Ailleurs dans le monde : la revue américaine de l'AAFP (2020) fait comporter au bilan initial NFS, bilan de coagulation, ionogramme avec fonction rénale, analyse d'urines et albuminémie ^[2] (avis d'experts), d'où l'option TP-TCA. Le guide australien du Royal Children's Hospital de Melbourne (2026) prévoit chez tous la pression artérielle et l'analyse d'urines, complétée d'un rapport protéinurie/créatininurie si elle est anormale, et réserve NFS, urée, créatinine, ionogramme et bilan hépatique aux formes modérées à sévères ^[3]. Les recommandations britanniques de la UK Kidney Association (2022) ne prévoient au diagnostic que l'analyse d'urines et la mesure de la pression artérielle ^[4] (niveau de preuve jugé faible par leurs auteurs).

Sans atteinte rénale au départ : surveillance mensuelle pendant 6 mois

Pourquoi 6 mois : la plupart des enfants qui feront une néphropathie la développent dans les 3 mois ^[5]. Une méta-analyse de 1 133 enfants n'a trouvé aucune atteinte rénale à long terme quand les urines étaient normales, sans besoin de surveillance au-delà de 6 mois si l'analyse d'urines reste normale ^[1]. La surveillance urinaire commence au début de la vascularite puis au moins une fois par mois pendant au moins 6 mois ^[1,5] ; ce suivi peut être assuré par le médecin traitant ^[1].

Risque plus élevé de néphropathie tardive : rechutes de vascularite ou atteinte digestive sévère, même sans atteinte rénale initiale ^[1].

Seuils qui imposent l'avis néphrologique : voir l'onglet « Au diagnostic » (rapport protéinurie/créatininurie > 200 mg/mmol, DFG < 90 mL/min/1,73 m², protéinurie persistante, HTA) ^[1,5]. Une hématurie microscopique isolée ne justifie pas de corticoïdes ^[1].

Les recommandations européennes SHARE demandent de surveiller pression artérielle et urines pendant au moins 6 à 12 mois, même si le bilan initial est normal ^[6].

Ailleurs dans le monde : les recommandations britanniques de la UK Kidney Association (2022) font analyser les urines plus souvent au début, par exemple chaque semaine pendant 4 à 6 semaines puis chaque mois, sur 6 mois ^[4] (grade 1B). Le guide australien de Melbourne (2026) contrôle pression artérielle et urines du matin chaque semaine le premier mois, tous les 15 jours les 2e et 3e mois, puis à 6 et 12 mois, et arrête le suivi si les urines sont normales à 12 mois ^[3]. La revue américaine de l'AAFP (2020) ajoute la créatinine au contrôle mensuel des urines et de la pression artérielle pendant 6 mois ^[2] (avis d'experts) ; elle figure en option. Ces rythmes tiennent à la précocité de l'atteinte rénale : environ 90 % des néphropathies apparaissent dans les 6 semaines à 2 mois ^[2,3].

Néphropathie de la vascularite à IgA : suivi partagé avec le néphrologue pédiatre

Rythme minimal proposé par l'IPNA en cas d'atteinte rénale : tous les mois pendant 6 mois, tous les 3 mois pendant les 6 mois suivants, puis tous les 6 mois pendant au moins 5 ans, avec analyse d'urines, DFG et pression artérielle ; ce suivi peut être assuré par le médecin traitant ^[1]. Le KDIGO propose aussi une surveillance d'au moins 5 ans ^[5]. Après une néphropathie de la vascularite à IgA dans l'enfance, l'IPNA recommande une surveillance annuelle à vie de la pression artérielle et des urines ^[1].

Pronostic : une protéinurie > 100 mg/mmol persistant à 1 an est associée à un mauvais pronostic rénal à long terme ^[1].

Traitement par IEC ou ARA2 : envisagé en cas de protéinurie ≥ 20 mg/mmol (IPNA) ou persistant plus de 3 mois (KDIGO) ^[1,5] ; pour la surveillance biologique de ce traitement, voir la fiche « Mise en place ou modification de posologie IEC/ARA2 ».

Rechute : réapparition d'une hématurie (macroscopique, ≥ 2+ à la bandelette) ou d'une protéinurie (rapport ≥ 20 mg/mmol) sur au moins deux échantillons, ou baisse du DFG : avis du néphrologue ^[1].

Ailleurs dans le monde : le guide australien de Melbourne (2026) fait demander l'avis d'un néphrologue devant un DFG < 90 mL/min/1,73 m², un syndrome néphritique ou néphrotique, une HTA, une hématurie macroscopique, une hématurie microscopique avec protéinurie, ou une protéinurie persistante (rapport protéinurie/créatininurie de 100 à 200 mg/mmol pendant 2 semaines ou plus, de 20 à 50 mg/mmol pendant 4 semaines ou plus) ^[3]. Les recommandations britanniques (2022) parlent de néphropathie significative au-delà de 250 mg/mmol, ou en cas de syndrome néphrotique, néphritique ou d'insuffisance rénale, avec avis du néphrologue pédiatre ^[4]. La revue américaine de l'AAFP (2020) fait adresser au néphrologue toute atteinte rénale ^[2].

Sources

1. Vivarelli M, Samuel S, Coppo R, Barratt J, Bonilla-Felix M, Haffner D, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis. Pediatr Nephrol. 2025;40(2):533-69.
2. Reamy BV, Servey JT, Williams PM. Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review. Am Fam Physician. 2020;102(4):229-233.
3. The Royal Children's Hospital Melbourne. Clinical Practice Guidelines : IgA vasculitis. Guide approuvé par le Paediatric Improvement Collaborative (Victoria, Australie), dernière mise à jour août 2026.
4. Oni L, Mulvaney S, Haigh G, et al. ; UK IgAV Clinical Practice Guideline Working Group. UK Kidney Association Clinical Practice Guidelines for the Initial Management of IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Version finale de décembre 2022 (révision prévue en décembre 2027).
5. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) IgAN and IgAV Work Group. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney Int. 2025;108(4S):S1-S71.
6. Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis — the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-1616.