Splénomégalie de l'adulte et de l'enfant (découverte clinique ou échographique)

Hématologie · Symptôme ou situation · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : Jusqu'à 3 % des étudiants de première année en Amérique du Nord (mononucléose) ; jusqu'à 80 % des habitants des zones tropicales d'endémie palustre et bilharzienne ^[1]

Fièvre au retour d'une zone d'endémie palustre : urgence

Toute fièvre dans les mois qui suivent le retour d'une zone d'endémie palustre impose de rechercher un paludisme en urgence, quels que soient les symptômes associés et même si un autre foyer infectieux est identifié ^[2]. Le prélèvement doit être acheminé rapidement : 4 heures au maximum entre le prélèvement et le rendu du résultat ^[2]. Chez des personnes ayant vécu longtemps en zone d'endémie, une splénomégalie souvent volumineuse et sensible, avec asthénie, amaigrissement, fièvre et anémie, évoque un paludisme viscéral évolutif ^[2].

Les infections parasitaires chroniques (paludisme, bilharziose) sont fréquentes chez les personnes récemment arrivées de zones tropicales, les réfugiés, les enfants adoptés et les voyageurs ayant une splénomégalie ; la leishmaniose viscérale et la typhoïde font aussi partie des causes tropicales ^[1].

Ailleurs dans le monde : pas de discordance sur l'urgence. Au Royaume-Uni, le résultat se communique le jour même, idéalement dans les 4 heures, et le patient part à l'hôpital si le test ne peut être fait rapidement en ville ^[3]. Si le doute persiste, le guide britannique fait répéter les frottis à 12-24 heures puis 24 heures plus tard ^[3], et une revue américaine (2022) demande trois résultats négatifs à 12 heures d'intervalle pour écarter le paludisme ^[4] (même logique de répétition).

Splénomégalie sans fièvre au retour de voyage : bilan de première intention

Pas de recommandation française : la fiche suit une revue de médecine générale américaine (recommandations de niveau C, consensus) ^[1].

Confirmer : la palpation a une sensibilité d'environ 58 % ; jusqu'à 16 % des rates palpables sont de taille normale à l'imagerie. L'échographie abdominale est l'examen de première intention pour confirmer la splénomégalie ; une rate de plus de 10 cm de grand diamètre est en général considérée comme augmentée de volume (les rates normales sont plus grandes chez l'homme et les sujets grands) ^[1].

Causes principales : hépatopathie chronique (cirrhose : jusqu'à un tiers des cas), hémopathies malignes (leucémies, lymphomes : près d'un tiers), infections (mononucléose chez l'adolescent et l'adulte jeune, VIH, hépatites, endocardite, tuberculose) ; plus rarement maladies inflammatoires et auto-immunes, anémies hémolytiques, maladies infiltratives (amylose, sarcoïdose) ^[1].

Interrogatoire : alcool, hépatopathie, voyage ou origine tropicale, rapports à risque, drogues injectables, antécédents familiaux d'hémopathie, de maladie du foie ou de surcharge ; fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, saignements, ecchymoses, ictère ^[1].

Pourquoi ces examens : la NFS et le bilan hépatique et rénal sont la première évaluation des causes hématologiques et hépatiques ; le frottis est indiqué devant une anomalie hématologique ^[1].

Orienter ^[1] :

• blastes ou anomalie des globules rouges au frottis : avis hématologique (ou oncologique) rapide ;
• bilan hépatique anormal : chercher la cause de l'hépatopathie, avis hépatologique si besoin ; voir les fiches « Cytolyse hépatique » et « Cholestase » ;
• cytopénies : voir aussi les fiches « Thrombopénie » et « Bicytopénie ou pancytopénie » ;
• aucune cause après ce bilan : avis spécialisé pour chercher une hémopathie maligne ; chez l'adulte jeune asymptomatique, sans facteur de risque, avec une splénomégalie modérée, une surveillance sur quelques semaines ou mois (biologie et imagerie répétées) est possible.

Risque de rupture ^[1] : une rate douloureuse fait évoquer une infection, une rupture ou un infarctus. Après une mononucléose, éviter les sports de contact au moins 21 jours après le début des symptômes (des ruptures surviennent jusqu'au 31e jour) ; en cas de splénomégalie, il est prudent d'éviter les efforts intenses et les sports de contact.

Enfant : voir l'onglet « Enfant ou adolescent ».

Ailleurs dans le monde : les parcours britanniques de Lothian (2026), Manchester (2026) et York (2025) demandent avant l'avis, selon le cas, CRP, LDH, sérologies VIH, EBV et hépatites, recherche d'hémolyse, immunoglobulines ou électrophorèse et auto-anticorps ^[5,6,8], là où la revue américaine qui fonde cet onglet les oriente par l'interrogatoire ^[1] (bilan avant recours à l'hématologue) ; ils figurent en option, les sérologies VIH et hépatites restant liées à un facteur de risque. À Manchester, zone de forte prévalence, le VIH est conseillé devant tout tableau hématologique inexpliqué ^[8] (autre épidémiologie). La taille de la rate retenue varie, faute de définition partagée : plus de 10 cm comme repère américain ^[1], plus de 13 cm au Manitoba (Canada) ^[7], plus de 14 cm à Manchester et York et plus de 15 cm à Lothian comme motif d'avis ^[5,6,8]. Une splénomégalie modérée isolée, avec une biologie normale, n'est pas adressée : échographie de contrôle à 4-6 mois à York ^[6] et à 6 mois au Manitoba ^[7], proche de la surveillance admise ici chez l'adulte jeune ^[1].

Enfant ou adolescent : splénomégalie découverte

Rate palpable. Elle l'est chez 5 à 10 % des enfants en bonne santé et chez environ 30 % des nouveau-nés : une rate palpable n'est donc pas toujours une splénomégalie ^[9]. La taille se mesure à l'échographie et s'interprète selon l'âge ^[9] : grand axe au 97,5e percentile de 8,7 cm de 0 à 3 ans, 10,6 cm de 4 à 10 ans, 12,5 cm de 11 à 18 ans (enfants caucasiens) ; règle approchée du petit enfant à la puberté : 6 cm + 1/3 cm par année d'âge ^[9].

Causes. L'infection est la cause la plus fréquente chez l'enfant ; après une infection traitée, la taille de la rate doit être réévaluée, et une splénomégalie qui persiste doit toujours être prise au sérieux ^[9]. Chez l'adolescent, la mononucléose est une cause très fréquente ^[9]. Parmi les causes hématologiques de l'enfant, les plus fréquentes sont la leucémie aiguë, le lymphome, l'anémie hémolytique, la leucémie myéloïde chronique et la leucémie myélomonocytaire juvénile ^[9]. Une splénomégalie asymptomatique est le seul signe d'un tiers des leucémies myéloïdes chroniques de l'enfant ^[9]. Penser aussi aux hépatopathies et à l'hypertension portale, aux maladies inflammatoires (forme systémique d'arthrite juvénile, lupus), aux maladies de surcharge et, au retour d'une zone d'endémie, au paludisme ^[9] (voir l'onglet « Fièvre au retour »).

Pourquoi ces examens. NFS et frottis sont la première étape ; l'électrophorèse de l'hémoglobine suit si l'on suspecte une thalassémie ou une drépanocytose ; l'hémolyse se cherche par LDH, réticulocytes et bilirubine ; l'infection par la CRP et des sérologies ciblées ^[9]. Il n'existe pas de stratégie de prise en charge validée : l'examen doit chercher des adénopathies et une atteinte du foie, du tube digestif ou du thorax ^[9].

Surveillance possible : chez certains enfants ayant une splénomégalie modérée, on peut surveiller l'évolution quelques semaines ; si la rate augmente ou si de nouveaux signes apparaissent, le diagnostic devient impératif ^[9].

Signes d'alerte :

• pétéchies ou hépatosplénomégalie inexpliquées : avis spécialisé immédiat pour suspicion de leucémie ^[10] ;
• splénomégalie ou adénopathies inexpliquées, surtout avec fièvre, sueurs nocturnes, dyspnée, prurit ou amaigrissement : envisager un avis spécialisé très rapide (sous 48 heures) pour suspicion de lymphome non hodgkinien ^[10] ;
• pâleur, fatigue persistante, fièvre ou infections inexpliquées, adénopathies généralisées, douleurs osseuses, ecchymoses ou saignements inexpliqués : NFS très rapide ^[10] ;
• enfant drépanocytaire dont la rate augmente brutalement avec une chute de l'hémoglobine : séquestration splénique aiguë, menace vitale (jusqu'à 30 % des enfants drépanocytaires, mortalité jusqu'à 15 %) : urgence ^[9].

Ailleurs dans le monde : pas de discordance notable : cet onglet repose déjà sur le NICE et sur une revue allemande ^[9,10].

Sources

1. Aldulaimi S, Mendez AM. Splenomegaly: Diagnosis and Management in Adults. Am Fam Physician. 2021;104(3):271-6.
2. Société de pathologie infectieuse de langue française (SPILF) et sociétés associées. Prise en charge et prévention du paludisme d'importation. Mise à jour 2017 des recommandations de pratique clinique 2007.
3. Lalloo DG, Shingadia D, Bell DJ, Beeching NJ, Whitty CJM, Chiodini PL; PHE Advisory Committee on Malaria Prevention in UK Travellers. UK malaria treatment guidelines 2016. J Infect. 2016;72(6):635-649.
4. Shahbodaghi SD, Rathjen NA. Malaria: Prevention, Diagnosis, and Treatment. Am Fam Physician. 2022;106(3):270-278.
5. NHS Lothian. RefHelp : Splenomegaly (haematology referral guideline), version du 20 avril 2026.
6. Humber and North Yorkshire Policy and Pathway Repository (York). Splenomegaly pathway, version en ligne (fiche générée le 18/06/2025, révision prévue le 31/03/2027).
7. CancerCare Manitoba (Canada), Blood Disorder Day. Splenomegaly : algorithme (PDF de mai 2021).
8. Manchester University NHS Foundation Trust. Haematology GP Pathway Guides, version 4, mars 2026 : Splenomegaly.
9. Suttorp M, Classen CF. Splenomegaly in Children and Adolescents. Front Pediatr. 2021;9:704635.
10. National Institute for Health and Care Excellence. Suspected cancer: recognition and referral (NG12). Recommandations 1.10.2, 1.10.3 et 1.10.7 (mise à jour 2026).