Purpura vasculaire de l'adulte (suspicion de vascularite)

Médecine interne-immunologie · Symptôme ou situation · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : Les vascularites associées aux ANCA sont rares : incidence annuelle de 1 à 65 cas par million d'habitants selon la maladie ^[1] ; aucune donnée sur le purpura vasculaire de l'adulte en général.

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Purpura vasculaire sans fièvre, plaquettes normales : bilan initial

Purpura fébrile : fiche « Purpura, ecchymoses, saignements » (purpura fulminans, urgence absolue).

Bilan biologique

NFS (avec plaquettes)
CRP
Créatininémie avec estimation du DFG
ANCA (immunofluorescence, puis spécificité anti-MPO et anti-PR3 si positifs)
Anticorps antinucléaires
Facteur rhumatoïde
Recherche de cryoglobulines (prélèvement maintenu à 37 °C jusqu'au laboratoire)
Complément : CH50, C3, C4
Électrophorèse des protéines sériques
Sérologie VHB (Ag HBs, Ac anti-HBc, Ac anti-HBs)
Sérologie VHC
Sérologie VIH
Hémocultures (fièvre, souffle cardiaque)si besoinFièvre, voire systématiquement, pour éliminer une endocardite infectieuse, qui peut s'accompagner d'ANCA ^[1].
ASATsi besoinreco. étrangèreSignes associés à une atteinte systémique (nausées ou vomissements, douleurs abdominales, fatigue, lésions ulcérées ou nécrotiques, hématurie) ou forme persistante ou récidivante : une revue américaine de 2026 demande alors un bilan métabolique complet avec la NFS, la VS ou la CRP et l'analyse d'urines ^[2] ; une mini-revue de 2022 fait doser le bilan hépatique chez tout patient suspect de vascularite ^[3]. Le PNDS français le place dans le bilan préthérapeutique, une fois la vascularite à ANCA en cause ^[1].
ALATsi besoinreco. étrangèreSignes associés à une atteinte systémique (nausées ou vomissements, douleurs abdominales, fatigue, lésions ulcérées ou nécrotiques, hématurie) ou forme persistante ou récidivante : une revue américaine de 2026 demande alors un bilan métabolique complet avec la NFS, la VS ou la CRP et l'analyse d'urines ^[2] ; une mini-revue de 2022 fait doser le bilan hépatique chez tout patient suspect de vascularite ^[3]. Le PNDS français le place dans le bilan préthérapeutique, une fois la vascularite à ANCA en cause ^[1].

Analyse d'urines

Bandelette urinaire (hématurie, protéinurie)
Rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon
Hors biologie : biopsie cutanée ; avis d'un interniste ou d'un dermatologue.

Première question : les plaquettes. Si elles sont basses : fiche « Thrombopénie ». Si le purpura est fébrile : fiche « Purpura, ecchymoses, saignements ».

Pourquoi ces examens. Il n'existe pas de recommandation française propre au purpura vasculaire. Le bilan reprend celui du PNDS des vascularites à ANCA (HAS, 2026) ^[1] : Un purpura nécrotique, une hématurie microscopique avec insuffisance rénale ou une mononeuropathie multiple sont des signes évocateurs ^[1]. La confirmation repose sur la biopsie d'un tissu atteint ^[1].

syndrome inflammatoire et hyperéosinophilie (NFS, CRP) ^[1] ; une hyperéosinophilie oriente vers une granulomatose éosinophilique avec polyangéite ^[1] ;
atteinte rénale (créatinine et DFG, bandelette, protéinurie/créatininurie) ;
ANCA ;
diagnostics différentiels : sérologies VHB, VHC, VIH ; anticorps antinucléaires ; facteur rhumatoïde ; cryoglobulines ; complément ; électrophorèse des protéines.

ANCA.

Seules les spécificités anti-MPO et anti-PR3 comptent ^[1].
Le PNDS préfère les tests ciblés sur l'antigène en première intention ^[1], comme le consensus international de 2017, qui juge les immunoessais anti-PR3 et anti-MPO de bonne qualité utilisables d'emblée, sans immunofluorescence obligatoire ^[4] ; mais la NABM ne rembourse la recherche de spécificité (acte 1463) que si l'immunofluorescence (acte 1462) est positive ^[5].
Des ANCA s'observent aussi dans l'endocardite, la tuberculose, les MICI et la cocaïne coupée au lévamisole ^[1].

Cryoglobulines : le sérum doit être séparé à 37 °C ^[5]. Prévenir le laboratoire et acheminer le tube au chaud : le prélèvement, la coagulation et la centrifugation du sérum doivent se faire à 37 °C pour éviter un faux négatif ^[6].

Vascularite médicamenteuse ou toxique : elle fait partie des diagnostics différentiels ^[1]. Les médicaments le plus souvent en cause sont l'allopurinol, les AINS, les bêta-lactamines, les quinolones, les sulfamides, les thiazidiques, les anti-TNF, la minocycline, le propylthiouracile et l'hydralazine ; pour les vascularites à ANCA, surtout le propylthiouracile et l'hydralazine, et la cocaïne coupée au lévamisole ^[1].

Électrophorèse : en cas de pic, le biologiste peut faire l'immunofixation de lui-même ^[5].

Adresser. Le diagnostic de certitude se pose avec un centre de compétence ou de référence ; en cas de forte suspicion, la biopsie ne doit pas retarder le traitement ^[1]. Une biopsie rénale est conseillée si la protéinurie glomérulaire s'associe à une hématurie, ou si la fonction rénale se dégrade sans autre cause ^[1].

Ailleurs dans le monde : l'EADV (2026) fait dépendre l'étendue du bilan de la sévérité, de la durée, des signes systémiques et des récidives ^[7] ; une revue américaine (2026) commence par NFS, bilan métabolique, VS ou CRP et analyse d'urines en cas de signe d'atteinte systémique, cible les examens suivants selon l'histoire et la biopsie, et juge raisonnable une surveillance rapprochée sans ces signes ^[2], alors que cette ordonnance reprend d'emblée le bilan du PNDS des vascularites à ANCA ^[1] (pas de recommandation validée sur le purpura, souci d'éviter l'excès d'examens dans cette revue). Le bilan hépatique y figure, comme dans une mini-revue de 2022 qui y ajoute une radiographie thoracique pour tous ^[2,3], d'où l'option. EULAR (2022) et KDIGO (2024) font rechercher les ANCA d'emblée par immunoessai ciblé ^[8,9], comme le préfère le PNDS ^[1], alors que la NABM ne cote la spécificité qu'après une immunofluorescence positive ^[5] (règle de nomenclature). L'EADV prélève pour l'immunofluorescence directe une macule récente, en partie effaçable à la vitropression, car le type d'immunoglobuline déposée oriente le diagnostic ^[7]. Au Royaume-Uni, la BSR (2025) garde pour le diagnostic ses principes de 2014, ajoute la recherche systématique d'une consommation de cocaïne devant une atteinte naso-sinusienne, avec toxicologie urinaire, et voit dans une double positivité anti-PR3 et anti-MPO un argument, non pathognomonique, pour une vascularite au lévamisole ^[10].

Ne pas prescrire

ANCA autres que anti-MPO et anti-PR3 (anti-élastase, anti-lactoferrine, anti-BPI, anti-cathepsine G) : sans pertinence clinique ^[1].

Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) de l'adulte : surveillance rénale

Au diagnostic

Bandelette urinaire (hématurie, protéinurie)
Rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon
Créatininémie avec estimation du DFG

Chez l'adulte, il n'existe pas de critères diagnostiques internationaux de la vascularite à IgA ^[11]. L'atteinte rénale ne se prouve que par la biopsie rénale ^[11].

Biopsie rénale (avis néphrologique) si ^[11] :

protéinurie ≥ 0,5 g/j pendant plus de 4 semaines ;
altération de la fonction rénale ;
glomérulonéphrite rapidement progressive.

Chercher une cause secondaire et un cancer chez tout adulte atteint, avec les dépistages adaptés à l'âge et au sexe ^[11].

Le rythme de surveillance des urines n'est pas fixé chez l'adulte par les sources citées ; chez l'enfant, voir la fiche « Purpura, ecchymoses, saignements ».

Ailleurs dans le monde : la revue américaine de 2026 ajoute la mesure de la pression artérielle lorsque l'immunofluorescence montre des dépôts d'IgA et ne fixe pas non plus de rythme de surveillance des urines chez l'adulte ^[2].