Bilans biologiques en soins primaires · par Dr Solange Déplanque et Dr Michaël Rochoy

Purpura, ecchymoses faciles, saignements cutanéo-muqueux (adulte, enfant)

Hématologie · Symptôme ou situation · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : Cause hémorragique constitutionnelle fréquente, la maladie de Willebrand : anomalies biologiques isolées chez près de 1 % de la population, formes symptomatiques environ 1 sur 10 000 (moins de 10 000 patients en France) [1] ; fréquence du symptôme « ecchymoses faciles » non chiffrée par cette source.

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Purpura avec fièvre : purpura fulminans, urgence absolue

Reconnaître : le purpura fulminans est un purpura dont les éléments s'étendent rapidement en taille et en nombre, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, associé à un syndrome infectieux sévère [2]. La ceftriaxone est indiquée avant toute hospitalisation devant un état fébrile associé à un purpura comportant au moins un élément nécrotique ou ecchymotique, quel que soit l'état hémodynamique [3].

Conduite en ville [2] :

Doses de ceftriaxone (première dose, voie intraveineuse si possible, sinon intramusculaire) : 1 à 2 g chez l'adulte ; 50 à 100 mg/kg sans dépasser 1 g chez l'enfant et le nourrisson [3].

Après : signalement sans délai à l'ARS de tout purpura fulminans ; c'est l'ARS qui organise la prophylaxie des contacts (rifampicine en première intention) [2].

Ailleurs dans le monde : le NICE (NG240, 2024) retient aussi une antibiothérapie au plus vite hors de l’hôpital en cas de forte suspicion de méningococcie, ceftriaxone ou benzylpénicilline par voie veineuse ou intramusculaire, sans retarder le transfert [4]. Son signal d’alerte est plus large : purpura de plus de 2 mm, éruption non effaçable qui s’étend vite, ou éruption non effaçable avec signes de méningite, contre un élément de plus de 3 mm dans la définition française [2,4]. En Allemagne, le RKI (2026) demande une hospitalisation immédiate et une céphalosporine de 3e génération dès le soupçon clinique, avec une heure au plus entre l’arrivée et le traitement [5] (autre organisation).

Purpura sans fièvre (pétéchies, ecchymoses spontanées) : NFS le jour même

Bilan biologique le jour même

Analyse d'urines

Première question : les plaquettes. Un purpura avec thrombopénie relève de la fiche « Thrombopénie » (signes de gravité, hospitalisation, bilan). Un purpura fébrile relève de l'onglet précédent.

Plaquettes normales : purpura vasculaire. Chez l'enfant, la vascularite à IgA (ancien purpura rhumatoïde) se diagnostique cliniquement sur des critères internationaux ; chez l'adulte, il n'existe pas de critères diagnostiques consensuels [6].

Vascularite à IgA de l'enfant : surveiller les urines [6] :

Les corticoïdes ne préviennent pas la néphropathie et ne sont pas recommandés à cette fin [6].

Vascularite à IgA de l'adulte [6] : biopsie rénale si protéinurie ≥ 0,5 g/j persistant plus de 4 semaines, altération de la fonction rénale ou glomérulonéphrite rapidement progressive ; chercher une cause secondaire et un cancer (dépistages adaptés à l'âge et au sexe).

Autres purpuras vasculaires de l'adulte (vascularites) : le bilan étiologique se discute avec l'interniste ou le dermatologue ; cette fiche ne propose pas de liste d'examens, faute de recommandation retrouvée.

Ailleurs dans le monde : le NICE (NG12) adresse immédiatement à un spécialiste un enfant ou un adolescent ayant des pétéchies inexpliquées ou une hépatosplénomégalie, et envisage chez l’adulte une NFS sous 48 heures devant des pétéchies, des ecchymoses ou un saignement inexpliqués [7], là où la fiche demande la NFS le jour même. Un guide de médecine générale de Manchester (2026) demande une NFS urgente devant des pétéchies, un purpura muqueux, une hépatosplénomégalie, des adénopathies ou un mauvais état général [8]. La recommandation allemande (DGHO, 2025) rappelle que la vascularite donne un purpura palpable sans tendance hémorragique généralisée et l’explore par auto-anticorps et, au besoin, histologie [9] (exploration spécialisée, voir la fiche « Purpura vasculaire de l’adulte »).

Ecchymoses faciles ou saignements cutanéo-muqueux à plaquettes normales : maladie hémorragique ?

Bilan biologique (tube citraté, à distance d'un saignement, d'une infection ou d'une grossesse)

Interroger avec un questionnaire standardisé [14,15]. La SFAR propose de rechercher les items suivants, un trouble de l'hémostase pouvant être évoqué au-delà de deux d'entre eux [15] :

En soins primaires, où la probabilité de maladie de Willebrand est faible, les recommandations internationales demandent d'utiliser un outil d'évaluation des saignements validé (par exemple l'ISTH-BAT) pour décider qui doit avoir un bilan spécifique (recommandation forte) ; les données sont surtout solides chez la femme adulte, et l'outil peut manquer les hommes et les enfants qui n'ont pas encore été exposés à un « défi hémostatique » [14]. Si un apparenté au premier degré est atteint, faire le bilan sans se fier au score [14].

Médicaments : la majorité des troubles acquis de l'hémostase sont médicamenteux (antiagrégants, AVK) [15] ; aucun examen de laboratoire n'évalue le risque de saignement sous antiagrégant [15].

Pourquoi ces examens : TP, TCA et plaquettes ne suffisent pas : des résultats normaux n'excluent pas une maladie hémorragique, et les thrombopathies ou le déficit en facteur XIII ne les modifient pas [15]. D'où la recherche de maladie de Willebrand, la plus fréquente avec l'hémophilie A [15]. Le facteur Willebrand augmente en cas de saignement, de traumatisme ou de grossesse : le doser en dehors de ces situations [14].

Interpréter le facteur Willebrand [14] : un taux < 0,30 UI/mL (30 %) suffit au diagnostic de maladie de Willebrand de type 1, quel que soit le saignement ; un taux < 0,50 UI/mL (50 %) le confirme chez un patient qui saigne anormalement. Utiliser la limite basse du laboratoire si elle est inférieure à 0,50 UI/mL ; des valeurs de référence propres au groupe sanguin ne sont pas nécessaires.

Ce que demande le centre de référence français [1,12] : le diagnostic biologique repose sur trois tests indissociables, facteur VIII, activité et antigène du facteur Willebrand, avec calcul des rapports activité/antigène et facteur VIII/antigène, et une numération plaquettaire [1]. Un TCA normal n'exclut pas le diagnostic [1]. Toute anomalie (activité ou antigène < 50 %, rapport < 0,7) fait adresser à un centre de ressources et de compétence des maladies hémorragiques constitutionnelles (CRC-MHC) pour confirmer et typer la maladie [1]. Sur une prescription « recherche de maladie de Willebrand », la NABM laisse le biologiste doser l'activité et le facteur VIII, puis l'antigène si l'activité est basse ou limite [13].

Groupe sanguin ABO : les taux de facteur Willebrand sont de 25 à 35 % plus bas chez les sujets de groupe O ; le centre de référence demande de connaître le groupe du patient à l'interrogatoire, et un déficit modéré (30 à 50 UI/dL) isolé, sans saignement personnel ni familial, se voit surtout chez eux [12]. La NABM demande d'interpréter le résultat en fonction du groupe [13]. Les recommandations internationales n'exigent pas pour autant de normes propres au groupe [14]. En pratique : noter le groupe sur l'ordonnance s'il est connu ; le groupage pour ce seul motif sort de la nomenclature (NR) [16].

Répéter : un syndrome inflammatoire ou une grossesse augmentent le facteur Willebrand et peuvent masquer la maladie ; en cas de forte suspicion clinique, un bilan normal se répète [1,12].

Enfant : penser à la maltraitance. Sont évocatrices d'une maltraitance des ecchymoses chez un enfant qui ne se déplace pas seul, sur des zones concaves (oreilles, joues, cou) ou non exposées (faces internes des bras et des cuisses), multiples d'âges différents, de grande taille ou reproduisant l'empreinte d'un objet ou d'une main ; toute contusion sans traumatisme retrouvé est suspecte [17]. Hospitalisation immédiate d'un nourrisson, en cas de risque médical important ou si l'enfant doit être mis à l'abri (avec signalement au procureur) ; en dehors de l'urgence, information préoccupante à la cellule départementale (CRIP) [17].

Adresser à une consultation spécialisée d'hémostase : anamnèse évocatrice d'un trouble de l'hémostase, même si le bilan standard est normal [15], ou bilan anormal. Règles abondantes : voir la fiche « Ménorragies » ; TCA allongé isolé : fiche « TCA allongé » ; avant un geste invasif : fiche « TCA allongé », onglet « Avant un geste invasif ».

Ailleurs dans le monde : la revue de l’American Family Physician (2024) retient le même socle (NFS, frottis, TP, TCA, fibrinogène, recherche de maladie de Willebrand à discuter) et cite la règle TEN-4-FACESp pour distinguer, avant 4 ans, ecchymoses de maltraitance et ecchymoses accidentelles [18]. La recommandation allemande (DGHO, 2025) et le guide écossais du NHS Lothian cherchent aussi une cause acquise, avec bilan hépatique, fonction rénale et thyroïde [9,10], et statut en fer en Allemagne [9], d’où les options. Le NHS Lothian ajoute après 40 ans l’électrophorèse, d’où l’option, et une recherche de protéine de Bence Jones, que la HAS écarte [10,11], et propose un essai de vitamine C si l’alimentation est restreinte [10]. La DGHO fait doser d’emblée l’antigène et l’activité du facteur Willebrand avec les facteurs VIII, IX, XI et XIII, y compris si le TCA est normal, et ne recommande pas le PFA-100 [9], que la revue américaine présente comme une option initiale plus accessible [18] (avis d’experts ; la SFAR adresse alors à une consultation spécialisée [15]). Le guide de Manchester n’adresse pas une ecchymose superficielle isolée d’un membre, mauvais indice d’un trouble de l’hémostase [8].

Ne pas prescrire

Sources

  1. Centre de référence de la maladie de Willebrand (CRMW), filière MHémo. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : Maladie de Willebrand, février 2021, et synthèse à destination du médecin traitant (publiés sur has-sante.fr ; non validés par la HAS).
  2. Agence régionale de santé de Corse. Aide-mémoire sur les infections invasives à méningocoque (IIM), juin 2022 (synthèse de l'instruction n° DGS/SP/2018/163 du 27 juillet 2018 relative à la prophylaxie des IIM).
  3. ANSM. Résumé des caractéristiques du produit CEFTRIAXONE EG 1 g/10 ml, poudre et solvant pour solution injectable, rubriques 4.1 et 4.2 (mise à jour du 26/07/2013).
  4. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Meningitis (bacterial) and meningococcal disease: recognition, diagnosis and management. Guideline NG240, mars 2024. Recommandations 1.1.9 et 1.2.5.
  5. Robert Koch-Institut (Allemagne). RKI-Ratgeber : Meningokokken, invasive Erkrankungen. État au 5 février 2026.
  6. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) IgAN and IgAV Work Group. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney Int. 2025;108(4S):S1-S71.
  7. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Suspected cancer: recognition and referral. Guideline NG12, juin 2015, mise à jour 15 avril 2026. Recommandations 1.10.1 et 1.10.2 (leucémies) et définition de « very urgent ».
  8. Manchester University NHS Foundation Trust (MFT). Haematology GP Pathway Guides, version 4, mars 2026 : parcours « Easy Bruising ».
  9. Gebhart J, Casini A, Knöfler R, Streif W, Zieger B, Trautmann-Grill K, Alesci RS, Kirschner M. Abklärung einer Blutungsneigung. Onkopedia, recommandation de la DGHO (société allemande d'hématologie et d'oncologie, avec les sociétés autrichienne et suisse), état août 2025.
  10. NHS Lothian. RefHelp : Unexplained bleeding (haematology referral guideline), version de juillet 2023, page modifiée le 11 mars 2025.
  11. Haute Autorité de santé. Fiche mémo : Quand prescrire une électrophorèse des protéines sériques (EPS) et conduite à tenir en cas d'une immunoglobuline monoclonale. Janvier 2017 (version mise à jour avec la mention de novembre 2025 sur la VS).
  12. Centre de référence de la maladie de Willebrand (CRMW). PNDS Maladie de Willebrand : argumentaire scientifique, février 2021.
  13. Assurance maladie. Nomenclature des actes de biologie médicale (NABM), version 105 : acte 0192 (dosage fonctionnel du facteur Willebrand).
  14. James PD, Connell NT, Ameer B, Di Paola J, Eikenboom J, Giraud N, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300.
  15. Molliex S, Pierre S, Bléry C, Marret E, Beloeil H. Examens préinterventionnels systématiques. Recommandations formalisées d'experts de la Société française d'anesthésie et de réanimation. Ann Fr Anesth Reanim. 2012;31(9):752-63.
  16. Assurance maladie. Nomenclature des actes de biologie médicale (NABM), version 105 : acte 1140 (phénotypage érythrocytaire ABO RH1/D) ; absence d'acte pour le temps de saignement.
  17. Haute Autorité de santé. Maltraitance chez l'enfant : repérage et conduite à tenir. Fiche mémo, octobre 2014, mise à jour juillet 2017.
  18. Hughes PR, Lewis MN, Adams SS. Bleeding and Bruising: Primary Care Evaluation. Am Fam Physician. 2024;110(5):504-514.