Pseudo-polyarthrite rhizomélique

Rhumatologie · Maladie connue · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : Environ 6 pour 1 000 (COFER ^[1]) ; prévalence estimée à 0,7 % des plus de 50 ans, aux États-Unis ^[2].

Bilan initial

Les critères de classification provisoires proposés par l’EULAR/ACR de 2012 (leurs auteurs précisent qu'ils ne sont pas destinés au diagnostic ^[5]) ont, pour un score d'au moins 4 sans échographie, une sensibilité de 68 % et une spécificité de 78 % ^[5], avec 3 critères obligatoires :

• âge de 50 ans ou plus,

• douleurs bilatérales des épaules,

• VS et/ou CRP anormales

ET 4 points parmi les 4 critères suivants :

• Dérouillage matinal > 45 minutes (2 points)

• Absence de facteur rhumatoïde et d’anticorps anti-CCP (2 points)

• Douleurs de hanche ou limitation articulaire (1 point)

• Absence d’autres articulations atteintes (1 point).

On peut y ajouter 2 critères d’imagerie (il faut alors 5 points parmi les 6 critères) :

• Au moins une épaule avec bursite sous acromio-deltoïdienne, ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-humérale ET au moins une hanche avec synovite et/ou bursite trochantérienne (1 point)

• Les 2 épaules avec bursite sous acromio-deltoïdienne, ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-humérale (1 point)

Les principaux diagnostics différentiels sont :

• D’autres rhumatismes inflammatoires chroniques : rhumatismes microcristallins (rhumatisme à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium – ex-chondrocalcinose articulaire), polyarthrite rhumatoïde, poyarthrite aiguê oedémateuse (RS3PE syndrome pour remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)

• Autres pathologies inflammatoires avec signes arthromyalgies d’accompagnement : pathologies malignes, polymyosite, lupus, Gougerot-Sjögren, etc.

Dans ces derniers cas, on peut être amené à demander d’autres examens en 2ème intention, tels que CPK (puis dot-myosite), TSH, électrophorèse des protéines sériques, anticorps antinucléaires, ANCA…

Précision sur le score. Le score va de 0 à 6 sans échographie (de 0 à 8 avec) ; en l'absence de diagnostic concurrent, un score d'au moins 4 sans échographie, ou d'au moins 5 avec, est en faveur d'une pseudo-polyarthrite rhizomélique ; avec l'échographie, la sensibilité est de 66 % et la spécificité de 81 % ^[5].

Bilan de base recommandé avant toute corticothérapie (EULAR/ACR 2015) : facteur rhumatoïde et/ou anti-CCP, CRP et/ou VS, hémogramme, glycémie, créatinine, bilan hépatique, bilan osseux (calcium, phosphatases alcalines) et bandelette urinaire ; à envisager : électrophorèse des protéines, TSH, CPK, vitamine D ; selon la clinique : anticorps antinucléaires, ANCA, tests de tuberculose ; radiographie du thorax à la discrétion du médecin ^[3]. Les comorbidités (hypertension, diabète, intolérance au glucose, maladie cardiovasculaire, dyslipidémie, ulcère, ostéoporose et fractures récentes, cataracte, glaucome, infections chroniques ou récurrentes, AINS) sont à documenter avant le traitement ^[3].

Écarts entre l'ordonnance et les recommandations. L'ionogramme sanguin et l'exploration d'une anomalie lipidique ne figurent pas dans la liste EULAR/ACR ; ils figurent dans le tableau « Examens complémentaires » du COFER (ionogramme et calcémie parmi les examens systématiques ; glycémie à jeun, exploration d'une anomalie lipidique et bandelette urinaire dans la colonne « bilan préthérapeutique », d'après la mise en page du tableau) ^[1]. Les phosphatases alcalines figurent dans l'ordonnance d'après l'EULAR/ACR ^[3]. Les gamma-GT figurent dans le tableau du COFER ^[1] mais pas dans la liste EULAR/ACR ^[3]. L'ordonnance garde ces examens. Les recommandations françaises de la Société française de rhumatologie (2024) placent, dans le bilan initial, la CRP, la NFS, les phosphatases alcalines et transaminases, le bilan vitamino-phosphocalcique, le facteur rhumatoïde/anti-CCP, les CPK, la TSH, les anticorps antinucléaires et l'électrophorèse des protéines, puis, en bilan préthérapeutique, les sérologies VIH, VHB, VHC, le Quantiféron, la glycémie à jeun (ou HbA1c), le profil lipidique et la bandelette urinaire ^[2] ; ni l'ionogramme ni les gamma-GT n'y figurent, et le texte précise que ces explorations dépendent des situations ^[2].

Autres sources sur la place de la corticothérapie. Le texte (résumé) de l'EULAR 2025 indique que, chez la plupart des patients avec une suspicion de pseudo-polyarthrite rhizomélique, la corticothérapie peut être différée jusqu'à la confirmation du diagnostic ^[6]. Voir l'onglet « Suivi mensuel » pour les schémas de décroissance, qui divergent selon les sources.

Pour une artérite à cellules géantes associée ou suspectée (céphalées récentes, claudication de la mâchoire, troubles visuels) : voir la fiche « Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) : suspicion et suivi en ville ». Une polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé a fréquemment un début rhizomélique (20 à 30 %) ^[1] : voir la fiche « Polyarthrite rhumatoïde ».

Ailleurs dans le monde : aux États-Unis, une revue de l'American Family Physician (2022) pose le diagnostic sur la clinique et une VS ou une CRP élevée ; elle s'attend à une anémie et une thrombocytose à la NFS, à des phosphatases alcalines parfois un peu élevées et à des CPK normales, et voit dans des anticorps antinucléaires, des ANCA, un facteur rhumatoïde ou des anti-CCP positifs le signe d'un autre diagnostic ^[7]. Elle déconseille une recherche exhaustive de cancer ou d'infection occulte et réserve la radiographie du thorax à l'indication clinique ^[7]. Au Royaume-Uni, la BSR (2026), qui remplace sa recommandation de 2009, fonde le diagnostic sur la clinique, un ensemble d'examens biologiques standard et la recherche orientée des maladies qui miment la pseudo-polyarthrite rhizomélique, et juge qu'aucun critère diagnostique ou de classification n'est validé pour le diagnostic ^[8] ; elle propose l'HbA1c et le bilan lipidique dès le diagnostic puis chaque année, pour la toxicité de la corticothérapie ^[8] (même logique que le bilan préthérapeutique français). Ni l'une ni l'autre ne prévoit d'ionogramme, de gamma-GT ni de dépistage viral ou tuberculeux avant la corticothérapie ^[7,8] (bilan préthérapeutique plus large en France).

Suivi mensuel (décroissance de corticothérapie)

La décroissance se fait par paliers, sur 12 mois (parfois 18), à partir d'une corticothérapie initiale de 0,2 à 0,3 mg/kg/j, soit 12 à 25 mg/j : 10 mg/j sont atteints en 4 à 8 semaines, puis la dose baisse de 1 mg par mois jusqu'à l'arrêt ^[1,2].

A chaque décroissance, on évalue l’absence de réapparition des symptômes de PPR, de réascension du syndrome inflammatoire ou d’apparition de signes d’artérite à cellules géantes (maladie de Horton).

Schémas de décroissance : positions différentes.

• EULAR/ACR 2015 : dose initiale minimale efficace comprise entre 12,5 et 25 mg/j d'équivalent prednisone (au-delà de 30 mg/j : fortement déconseillé ; 7,5 mg/j ou moins : déconseillé) ; décroissance jusqu'à 10 mg/j en 4 à 8 semaines, puis 1 mg toutes les 4 semaines (ou 1,25 mg par palier) jusqu'à l'arrêt si la rémission se maintient ^[3].
• COFER : dose moyenne de 15 mg/j (0,2 à 0,3 mg/kg, de 12,5 à 25 mg/j) ; « 10 mg par jour à 1 ou 2 mois dans la PPR puis diminution mensuelle d'1 mg par jour » ; durée idéale de 12 mois, parfois 18 ^[1].
• EULAR 2025 : 15 à 25 mg/j d'équivalent prednisone pour l'induction ^[6].
• Recommandations françaises de la SFR 2024 : dose initiale de 0,2 à 0,3 mg/kg/j de prednisone ; 10 mg atteints entre 4 et 8 semaines, puis diminution de 1 mg par mois jusqu'à l'arrêt, pour une durée de 12 mois ; un tableau propose des profils de décroissance sur 6 mois selon la dose initiale (par exemple, à partir de 15 mg : 10 mg à la semaine 4, 4 mg à la semaine 24, puis 1 mg de moins chaque mois) ^[2].

Rythme des consultations (EULAR/ACR 2015) : toutes les 4 à 8 semaines la première année, toutes les 8 à 12 semaines la deuxième année, et à la demande en cas de rechute ou pendant l'arrêt de la prednisone ; un jeu minimal de données cliniques et biologiques est à documenter pendant la corticothérapie ^[3]. Selon la SFR 2024, une première réévaluation est prévue dans les 4 premières semaines, puis toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à la rémission sans traitement ^[2]. Surveillance des effets de la corticothérapie : voir les fiches « Traitement : corticothérapie prolongée » et « Ostéoporose ».

Ailleurs dans le monde : la BSR (2026) commence à 12,5-15 mg/j de prednisolone (25 mg au plus), baisse de 2,5 mg toutes les 2 à 4 semaines jusqu'à 10 mg puis de 1 mg toutes les 4 à 8 semaines, et envisage chez le patient à haut risque de toxicité une décroissance plus rapide visant l'arrêt dans les 6 mois ^[8]. Elle rappelle que la corticothérapie peut abaisser la CRP et la VS, ce qui rend la rechute parfois difficile à confirmer, et prévoit pour la plupart des patients une revue au moins tous les 3 mois la première année ^[8]. Les recommandations allemandes, autrichiennes et suisses (2026) prévoient une décroissance sur 4 à 12 mois selon qu'un traitement d'épargne cortisonique est associé ^[9], plus courte que les 12 à 18 mois de l'ordonnance (preuves et avis d'experts) ; la revue de l'American Family Physician reprend le schéma EULAR/ACR (10 mg en 4 à 8 semaines, puis 1 mg toutes les 4 semaines) ^[7].

Sources

1. Collège français des enseignants de rhumatologie
2. Wendling D, Al Tabaa O, Chevet B, et al. Recommendations of the French Society of Rheumatology for the management in current practice of patients with polymyalgia rheumatica. Joint Bone Spine. 2024;91(4):105730. Version française : Revue du rhumatisme. 2024;91(6):694-713.
3. Dejaco C, Singh YP, Perel P, et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2015;74(10):1799-807.
4. Assurance maladie. Nomenclature des actes de biologie médicale (NABM), version 105 : actes 1139 (25-OH vitamine D, indications limitées), 1804 (CRP) ; absence d'acte actif pour la vitesse de sédimentation.
5. Dasgupta B, Cimmino MA, Maradit-Kremers H, et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2012;71(4):484-92.
6. Mukhtyar CB, et al. 2025 EULAR recommendations for the management of polymyalgia rheumatica and primary large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2026 (publié en ligne le 21 juillet 2026).
7. Raleigh MF, Stoddard J, Darrow HJ. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: Rapid Evidence Review. Am Fam Physician. 2022;106(4):420-426.
8. Toyoda T, Bhide S, Boland C, et al. The 2026 British Society for Rheumatology guideline for the treatment of polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford). 2026;65(10):keag502.
9. Buttgereit F, Boyadzhieva Z, Reisch M, et al. Recommendations of the German, Austrian and Swiss rheumatology and other medical societies for the management of polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford). 2026;65(2):keaf646.
10. Pseudo-polyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes en 2019