Bilans biologiques en soins primaires · par Dr Solange Déplanque et Dr Michaël Rochoy

Polyglobulie (hémoglobine ou hématocrite élevés)

Hématologie · Anomalie biologique · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : 3,4 % des adultes d'une cohorte néerlandaise (7,6 % des hommes, 0,4 % des femmes) [1]

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Bilan de première intention

Bilan biologique

Définition. Polyglobulie si hémoglobine > 16,5 g/dL ou hématocrite > 49 % chez l'homme, hémoglobine > 16 g/dL ou hématocrite > 48 % chez la femme : ce sont les seuils des classifications OMS et ICC 2022 de la maladie de Vaquez [1], identiques à ceux de l'OMS 2016 [8]. La mesure isotopique de la masse globulaire, devenue rare, a été retirée des critères OMS 2022 [9] ; elle n'est plus réalisable faute de chrome 51 de qualité médicale [2].

Écarter d'abord une polyglobulie relative. Une hémoconcentration (vomissements, diarrhée, période post-opératoire, diurétiques) élève l'hémoglobine et l'hématocrite sans augmenter la masse globulaire ; cette forme est très fréquente et mène souvent à des examens et à des saignées inutiles [2]. Contrôler la NFS chez un patient hydraté, à distance de l'épisode : les sources citées ne fixent pas de délai. Pour l'hématologue, c'est une polyglobulie persistante (typiquement 3 mois ou plus) qui compte [1].

Causes secondaires fréquentes en médecine générale (EPO normale ou élevée) :

Pourquoi ces examens.

Mutation JAK2 V617F. Présente chez plus de 95 % des malades [1]. Elle est indiquée devant une polyglobulie avec EPO basse et devant toute thrombose splanchnique ou des sinus cérébraux [1]. Elle n'est pas inscrite à la NABM (version 105 consultée) [5]. Elle figure sur la liste des actes innovants hors nomenclature (LAHN, ex-RIHN : code N417, « Recherche ou quantification de la mutation JAK2_V617F par PCR », version 2026-04) [6], liste financée par la dotation MERRI G03 des établissements de santé [13]. Elle n'est donc pas remboursée au patient en laboratoire de ville [7]. En pratique, la laisser à l'hématologue (consultation hospitalière) ; si elle est prescrite en ville, prévenir le patient qu'elle sera à sa charge (acte hors NABM).

Quand adresser à l'hématologue :

Urgence. En cas de thrombose ou de symptômes d'hyperviscosité (céphalées, vision trouble, asthénie [2]), demander un avis hématologique le jour même. Une saignée est indiquée en cas de symptômes d'hyperviscosité ou d'hématocrite > 56 % dans les polyglobulies hypoxiques (objectif : 50 à 52 %) [10]. Dans un Vaquez avec thrombose aiguë, elle est indiquée si l'hématocrite n'est pas déjà < 45 % [10].

Risque thrombotique et traitement du Vaquez. Avant ou au moment du diagnostic, 16 % des patients ont déjà eu une thrombose artérielle et 7 % une thrombose veineuse [1]. Tous reçoivent des saignées (objectif : hématocrite < 45 %) et de l'aspirine à faible dose (75 à 100 mg/j), sauf contre-indication [1,2]. Dans l'essai CYTO-PV, les décès cardiovasculaires ou thromboses majeures ont touché 2,7 % des patients avec un hématocrite < 45 %, contre 9,8 % avec un hématocrite entre 45 et 50 % [1]. Un traitement cytoréducteur (hydroxyurée, interféron) s'y ajoute après 60 ans ou en cas d'antécédent de thrombose [1].

Polyglobulies secondaires. Traiter la cause : arrêt du tabac, exploration d'un SAOS, oxygénothérapie si l'hypoxémie le justifie [10]. Ne pas viser un hématocrite < 45 %, qui est délétère dans les polyglobulies hypoxiques [10].

Ailleurs dans le monde : un délai de contrôle est fixé ailleurs : au moins 1 mois entre deux NFS et 2 mois de persistance à Lothian (Écosse) [4], contrôle à 2 mois à Manchester [14], deux valeurs à 4-6 semaines d'intervalle chez Monash Health (Australie) [15]. Ces guides britanniques n'adressent qu'au-delà d'un hématocrite de 52 % chez l'homme et de 48 % chez la femme, et celui de Lothian se limite en ville à des NFS répétées, à la ferritinémie et à la SpO2, sans EPO ni bilan rénal ou hépatique [4,14] (autre organisation du recours). En Australie, le généraliste prescrit une JAK2 V617F remboursée, alors que l'EPO ne l'est pas [15], l'inverse de la situation française [5,6] (règles de remboursement). L'Allemagne (DGHO, 2023) inscrit d'emblée VS ou CRP, LDH, ferritinémie, uricémie et EPO, d'où l'option, et réserve la JAK2 à la suspicion de maladie de Vaquez [3], comme la revue américaine citée plus haut à l'EPO basse et aux thromboses de siège inhabituel [1]. Manchester adresse en urgence au-delà de 60 % (homme) ou 56 % (femme) d'hématocrite, ou en cas de thrombose récente, de signes neurologiques, de baisse de la vision ou de saignement [14].

Sources

  1. Tremblay D, Kremyanskaya M, Mascarenhas J, Hoffman R. Diagnosis and Treatment of Polycythemia Vera: A Review. JAMA. 2025;333(2):153-160.
  2. Lombardo G, Hafraoui K, Beguin Y, Vertenoeil G. Comment j'explore… une polyglobulie. Rev Med Liège. 2024;79(2):110-115.
  3. Lengfelder E, Baerlocher GM, Döhner K, Ernst T, Gisslinger H, Grießhammer M, Koschmieder S, Petrides PE. Polycythaemia Vera (PV). Leitlinie Onkopedia (DGHO, OeGHO, SGH-SSH, SGMO), Stand September 2023.
  4. NHS Lothian. RefHelp : Polycythemia (Erythrocytosis) (haematology referral guideline), version du 31 août 2023.
  5. Nomenclature des actes de biologie médicale (NABM), version 105 : fichier des actes actifs (copie locale du projet BioMG).
  6. Agence du numérique en santé. Terminologie LAHN (liste des actes innovants hors nomenclature de biologie et d'anatomopathologie), version 2026-04, publiée le 28/09/2026.
  7. Dragi Webdo n°463 (Médicalement Geek), novembre 2024 : résumé de Tremblay et al., JAMA 2025.
  8. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J. 2018;8(2):15.
  9. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719.
  10. McMullin MF, Mead AJ, Ali S, et al. A guideline for the management of specific situations in polycythaemia vera and secondary erythrocytosis: A British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol. 2019;184(2):161-175.
  11. ANSM. Résumé des caractéristiques du produit ANDROTARDYL 250 mg/1 ml, solution injectable (énanthate de testostérone), rubriques 4.4 et 4.5. Base de données publique des médicaments (CIS 68178899), consultée le 11/10/2026.
  12. Lewis M, Burrack N, Heymann A, et al. Sodium-Glucose Cotransporter 2 Inhibitors, Erythrocytosis, and Thrombosis in Adults With Type 2 Diabetes. JAMA Netw Open. 2025;8(6):e2517086.
  13. Fédération hospitalière de France. RIHN 2.0 : liste des actes hors nomenclatures 2024 (à titre dérogatoire). Mise à jour le 12 mars 2025.
  14. Manchester University NHS Foundation Trust. Haematology GP Pathway Guides, version 4, mars 2026 : Polycythaemia.
  15. Monash Health (Victoria, Australie). Referral guidelines, Haematology, 2024 : Polycythemia.
  16. Base de données publique des médicaments. ANDROTARDYL 250 mg/1 ml, résumé des caractéristiques du produit, extrait de la base publique (CIS 68178899).
  17. Base de données publique des médicaments. TESTOSTERONE BESINS 1000 mg/4 mL, résumé des caractéristiques du produit, rubrique 4.8 (CIS 61614600).
  18. Base de données publique des médicaments. ANDROGEL 50 mg, résumé des caractéristiques du produit, rubrique 4.8 (CIS 64205548).
  19. Lewis M, Burrack N, Heymann A, et al. Sodium-Glucose Cotransporter 2 Inhibitors, Erythrocytosis, and Thrombosis in Adults With Type 2 Diabetes. JAMA Netw Open. 2025;8(6):e2517086.
  20. Lombardo G, Hafraoui K, Beguin Y, Vertenoeil G. Comment j'explore… une polyglobulie. Rev Med Liège. 2024;79(2):110-115. (médicaments)
  21. Lombardo G, Hafraoui K, Beguin Y, Vertenoeil G. Comment j'explore… une polyglobulie. Rev Med Liège. 2024;79(2):110-115. (médicaments)