Bicytopénie ou pancytopénie découverte sur une NFS

Hématologie · Anomalie biologique · mise à jour le 30/10/2026

Fréquence : Aplasie médullaire, cause rare de pancytopénie : 2 à 3 cas par million d'habitants et par an en Europe et aux États-Unis, soit une prévalence d'environ 1 personne sur 250 000 ^[1] ; fréquence de la pancytopénie elle-même non chiffrée par cette source.

Signes de gravité : hospitalisation en urgence

Signes de gravité imposant une hospitalisation en urgence ^[1,2] :

• fièvre avec neutropénie < 0,5 G/L : toute fièvre chez un patient ayant moins de 0,5 G/L de polynucléaires neutrophiles nécessite un avis hospitalier, a fortiori si elle est mal tolérée (frissons, choc), avec angine ulcéro-nécrotique ou résistante aux antibiotiques, ou persistante après 48 h d'antibiotiques ^[2] ;
• anémie mal tolérée : dyspnée au moindre effort, vertiges, céphalées, malaise, tachycardie mal tolérée, angor, confusion ; une transfusion s'impose en cas d'intolérance ou si l'hémoglobine est < 7 g/dL (seuil plus élevé en cas de comorbidités) ^[2] ;
• risque hémorragique : purpura extensif ou muqueux (bulles hémorragiques dans la bouche), saignement au fond d'œil ou viscéral ^[1], saignement extériorisé (épistaxis, hématurie) ^[2]. Il n'y a habituellement pas de risque de saignement spontané au-dessus de 20 G/L de plaquettes chez l'adulte (10 à 20 G/L chez l'enfant), sauf thrombopathie, anticoagulant ou antiagrégant, ou lésion qui saigne ^[2].

Sévérité d'une aplasie (critères de Camitta, évalués par l'hématologue) : richesse médullaire < 30 % et au moins deux critères parmi plaquettes < 20 G/L, neutrophiles < 0,5 G/L, réticulocytes < 60 G/L (sur automate) ; aplasie très sévère si neutrophiles < 0,2 G/L. Une pancytopénie peut mettre en jeu le pronostic vital ^[1].

Ailleurs dans le monde : le parcours du NHS de Leicester (2026) qualifie de sévère une hémoglobine < 80 g/L, des neutrophiles < 0,5 G/L ou des plaquettes < 30 G/L, et fait appeler l'hématologue de garde et envisager l'hospitalisation si le patient est fébrile ou mal en point ^[3] ; une forme sévère stable sans cause réversible est adressée sous 2 semaines ^[3], alors que le PNDS raisonne sur la tolérance clinique ^[1,2] (seuils locaux, avis d'experts).

Sans signe de gravité : avis hématologique rapide et premier bilan

Règle : une bicytopénie ou une pancytopénie nécessite toujours un avis hématologique spécialisé ^[2]. Le diagnostic (myélogramme, caryotype médullaire, biopsie ostéo-médullaire) et l'évaluation de la sévérité se font en centre d'hématologie ^[1,2].

Ce que le médecin traitant apporte : antécédents personnels et familiaux, traitements récemment instaurés, hémogrammes anciens normaux ou anormaux ^[2]. Une NFS récente normale et des cytopénies qui s'aggravent vite orientent vers une forme acquise ; une NFS ancienne (plus de 6 mois) déjà anormale, des antécédents familiaux de cytopénie, de myélodysplasie ou de leucémie, des malformations ou un retard de croissance orientent vers une forme constitutionnelle ^[1].

Pourquoi ces examens :

• NFS avec réticulocytes et frottis : l'aplasie donne une pancytopénie avec anémie arégénérative ; le frottis cherche une dysplasie ou des cellules anormales circulantes (myélodysplasie, leucémie) ; une macrocytose est fréquente dans les formes constitutionnelles et possible dans les formes acquises ^[1]. Au début, une seule lignée peut être touchée, le plus souvent les plaquettes, avec une anémie souvent macrocytaire ou une macrocytose isolée ^[1].
• Vitamine B12 et folates : la carence en B12 est une cause curable ; dans une série de 201 carences documentées, 5 % avaient une pancytopénie symptomatique ^[7].
• Bilan hépatique : il fait partie du bilan étiologique de toute aplasie ; un ictère ou une hépatite récents (souvent guéris au moment de la découverte) évoquent un syndrome hépatite-aplasie ^[1].
• Créatinine, sérologies VIH, VHB, VHC : font partie du bilan systématique avant traitement d'une aplasie ^[1].

Causes médicamenteuses et toxiques (liste non exhaustive) ^[1] : sulfamides, cotrimoxazole, linézolide ; indométacine, naproxène, diclofénac, piroxicam, sulfasalazine, pénicillamine ; carbimazole, thiouracile ; phénothiazines, dosulépine ; chloroquine, mébendazole, allopurinol, diurétiques thiazidiques ; nivolumab, pembrolizumab, rituximab ; benzène et solvants, pesticides, MDMA.

Diagnostics à évoquer : aplasie médullaire (rare : environ 2 à 3 cas par million d'habitants et par an), myélodysplasie, leucémie aiguë, envahissement médullaire par une hémopathie ou un cancer, myélofibrose ^[1,2] ; carence en B12 ^[7]. Une splénomégalie peut aussi s'accompagner d'une baisse d'une ou plusieurs lignées (hypersplénisme), fréquente en cas d'hypertension portale ^[8] : palper la rate et chercher une hépatopathie ; voir la fiche « Splénomégalie ». L'aplasie expose elle-même à une évolution vers une myélodysplasie ou une leucémie aiguë ^[2].

En attendant l'avis : toute fièvre avec neutrophiles < 0,5 G/L fait hospitaliser (onglet précédent) ^[2]. Une aplasie modérée peut être suivie en ville par des NFS régulières, en alternance avec l'hématologue ^[2].

Ailleurs dans le monde : le parcours de Leicester (2026) fait doser en ville B12, folates, réticulocytes, fonctions rénale et hépatique, bilan phosphocalcique et frottis, traite d'abord une cause réversible (médicament, carence, grosse rate) et adresse en consultation programmée une forme non sévère sans cause ^[3], alors que le PNDS demande un avis pour toute bicytopénie ou pancytopénie et inscrit les sérologies virales dans le bilan avant traitement ^[1,2] (autre organisation du recours). À Manchester (2026), zone de forte prévalence du VIH, le même logigramme ajoute immunoglobulines, chaînes légères libres, VIH et hépatites chroniques ^[9]. Une revue britannique pour généralistes (2024) ajoute selon la clinique hémostase, recherche d'hémolyse, auto-anticorps, sérologies EBV, CMV et parvovirus B19, cuivre et céruloplasmine ^[4], et la recommandation allemande (DGHO, 2024) demande d'emblée la plupart de ces examens devant une aplasie suspectée ^[5]. Le PNDS réserve les sérologies EBV, CMV et parvovirus et les auto-anticorps à l'évaluation en centre ^[1] ; la recherche d'hémolyse et de carence en cuivre, absentes de son bilan, figurent en option. Une revue américaine (2018) commence comme ici par la NFS, le frottis et les réticulocytes, avec l'interrogatoire et l'examen ^[6].

Sources

1. Centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles, filière MaRIH. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles. Version du 1er mars 2023.
2. Centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles, filière MaRIH. PNDS Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles : synthèse destinée aux médecins traitants et pédiatres. Version du 1er mars 2023 (publié sur has-sante.fr ; non validé par la HAS).
3. University Hospitals of Leicester NHS Trust. UHL Haematology Referral Guidelines : Pancytopenia (COM3757, version 9, en vigueur à partir de juillet 2026).
4. Chew S, Kamangar M. Approach to pancytopenia: From blood tests to the bedside. Clin Med (Lond). 2024;24(5):100235.
5. Brümmendorf TH, Burmester PO, Deeg HJ, Göbel U, Höchsmann B, Machherndl-Spandl S, Panse J, Passweg J, Röth A, Schrezenmeier H, Schubert J, Wörmann B. Aplastische Anämie. Leitlinie Onkopedia (DGHO, OeGHO, SGH-SSH, SGMO), Stand September 2024.
6. Gnanaraj J, Parnes A, Francis CW, Go RS, Takemoto CM, Hashmi SK. Approach to pancytopenia: Diagnostic algorithm for clinical hematologists. Blood Rev. 2018;32(5):361-367.
7. Andrès E, Affenberger S, Zimmer J, Vinzio S, Grosu D, Pistol G, et al. Current hematological findings in cobalamin deficiency. A study of 201 consecutive patients with documented cobalamin deficiency. Clin Lab Haematol. 2006;28(1):50-6.
8. Suttorp M, Classen CF. Splenomegaly in Children and Adolescents. Front Pediatr. 2021;9:704635.
9. Manchester University NHS Foundation Trust. Haematology GP Pathway Guides, version 4, mars 2026 : Pancytopenia.