Livédo : réticulé banal (pas de bilan) ou racemosa (bilan d'orientation)

Médecine interne-immunologie · Symptôme ou situation · mise à jour le 30/10/2026

Fréquence : Le livedo racemosa est la manifestation cutanée la plus fréquente du syndrome des antiphospholipides : il est présent chez 25 % des patients atteints d'un SAPL primaire et chez 70 % de ceux dont le SAPL est associé à un lupus (revue de la littérature, données non françaises) ^[1].

Livédo réticulé banal (mailles fines et fermées, symétrique, lié au froid, isolé) : pas de bilan

Livédo réticulé ou livédo racemosa ? Le livédo réticulé (mailles fines, régulières, fermées) est bénin ; le livédo racemosa (mailles larges, irrégulières, non fermées, « brisées ») est pathologique et fréquemment associé au phénotype artériel du syndrome des antiphospholipides (SAPL) et aux valvulopathies ^[1,2]. Le livédo physiologique (cutis marmorata) touche surtout la femme jeune, les jambes, au froid, et s'efface au réchauffement ^[1].

Pourquoi pas de bilan : les examens se décident selon l'interrogatoire et l'examen ; en dehors de rares exceptions, un bilan de dépistage étendu a très peu de chances d'être utile ^[1]. Les mêmes auteurs jugent raisonnable de rechercher un anticoagulant lupique dans tout livédo qui n'est pas clairement et exclusivement lié au froid ^[1] : dans ce cas, voir l'onglet suivant.

Médicament : l'amantadine peut donner un livédo réticulé ^[1].

Repasser à l'onglet suivant devant : mailles ouvertes et irrégulières, livédo permanent, étendu au tronc ou aux fesses, ulcérations ou nodules (évocateurs de vascularite), thrombose, AVC ou AIT, fausses couches, thrombopénie ^[1,2].

Ailleurs dans le monde : DermNet (Nouvelle-Zélande) retient la même conduite : pas de dépistage étendu, et recherche d'un anticoagulant lupique dans tout livédo acquis qui n'est pas provoqué par le froid ^[3]. Les critères de classification ACR/EULAR de 2023 ne comptent pas non plus le livédo réticulé uniforme, réversible et symétrique ^[4]. La BSH britannique (addendum de 2020) cite le livedo reticularis, sans le distinguer du racemosa, parmi les éléments qui rendent un SAPL plus probable après une thrombose veineuse non provoquée ^[5].

Livédo racemosa ou livédo suspect : premier bilan

Pourquoi ces examens. Le PNDS SAPL demande une recherche complète d'anticorps antiphospholipides (anticoagulant lupique par tests de coagulation ; anticardiolipine et anti-bêta-2-GP1 IgG et IgM) devant un livédo racemosa, en particulier s'il est acquis, associé à une thrombopénie modérée ou à d'autres manifestations auto-immunes ^[2]. Une revue cite comme examens de dépistage utiles l'hémogramme et les plaquettes, le bilan de coagulation, la recherche de cryoprotéines, les anticorps antinucléaires et les anticardiolipines ^[1].

Pièges pré-analytiques de l'anticoagulant lupique ^[2] :

• une CRP et un fibrinogène élevés peuvent le rendre faussement positif : le recontrôler à distance de toute inflammation ;
• sous AVK, il est réalisable si l'INR est ≤ 3 (sur mélange si 1,5 à 3) ; non réalisé au-delà ;
• sous HBPM, prélever juste avant l'injection suivante ;
• sous anticoagulant oral direct, risque important de faux positif : la recherche n'est pas faite ;
• pendant la grossesse, risque de faux négatif : la refaire à partir du 3e mois du post-partum.

Anticardiolipine et anti-bêta-2-GP1 ne sont pas influencés par les anticoagulants ; un facteur rhumatoïde, une hypergammaglobulinémie ou une gammapathie peuvent perturber les anticardiolipines IgM ^[2]. Seuils significatifs : anticardiolipine > 40 GPL ou MPL ou > 99e percentile ; anti-bêta-2-GP1 > 99e percentile ^[2].

Anticorps transitoires : des antiphospholipides apparaissent lors d'infections (le plus souvent transitoires, sauf syphilis, lèpre et VIH), de certains médicaments (chlorpromazine, bêtabloquants, phénytoïne, quinidiniques, interféron alpha, hydralazine, procaïnamide, minocycline, anti-TNF) et de cancers ou hémopathies : d'où l'exigence de persistance à 12 semaines ^[2].

Quand adresser (médecine interne, dermatologie) : livédo avec ulcérations ou nodules (évocateurs de vascularite) ^[1], atteinte cutanée « pseudovascularitique » qui impose une biopsie pour distinguer thrombose et vascularite ^[2], antiphospholipides persistants, cryoglobulinémie positive (diagnostic de certitude en lien avec un centre de référence ou de compétence) ^[6]. Le PNDS SAPL recommande aussi de rechercher les antiphospholipides après un AVC ou un AIT avant 60 ans, une thrombose artérielle avant 50 ans ou une maladie veineuse thromboembolique inexpliquée ^[2] : voir les fiches « Thrombose veineuse profonde » et « Lupus ».

Ailleurs dans le monde : les critères de classification ACR/EULAR de 2023, conçus pour les études cliniques, comptent le livedo racemosa pour 2 points dans le domaine microvasculaire ; ils fixent les titres modérés à 40-79 unités et élevés à partir de 80 unités en ELISA, là où le PNDS admet aussi le 99e percentile, et accordent 1 point, insuffisant pour classer un SAPL, aux IgM isolées ^[2,4,7]. Sous AOD, l'ISTH (2020) déconseille elle aussi la recherche d'anticoagulant lupique et juge prometteurs les adsorbants d'AOD, encore à évaluer ^[8]. La BSH (addendum de 2020, remplacé en 2024 par une recommandation d'ensemble) écarte les tests TCA et dRVVT tant que le médicament est détectable, mais propose ce test à 3 mois après un relais par HBPM (grade 2C) ^[5,7], un arrêt que le PNDS évite en raison du risque de récidive ^[2] (appréciation différente du risque). Après une thrombose veineuse, cet addendum ne recherche pas les antiphospholipides si elle est provoquée (grade 1B) et les réserve à des patients sélectionnés si elle ne l'est pas (grade 2C) ^[5], alors que le PNDS les recherche dans toute maladie thromboembolique inexpliquée ou à facteur déclenchant mineur ^[2] (preuves limitées). Un consensus international de 2023 propose d'envisager un déficit en adénosine désaminase 2 devant un syndrome de Sneddon ou un livedo racemosa avec inflammation ^[9] (avis d'experts, grade D), recherche de spécialiste absente du PNDS ^[2].

Sources

1. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: a review of the literature. Indian Dermatol Online J. 2015;6(5):315-21.
2. Centre de référence du lupus, syndrome des anticorps antiphospholipides et autres maladies auto-immunes rares ; centre de référence RAISE ; filière FAI²R. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : syndrome des anti-phospholipides de l'adulte et de l'enfant. Haute Autorité de santé, octobre 2022.
3. Ngan V, de Menezes S, Oakley A. Livedo reticularis. DermNet (Nouvelle-Zélande), 2003, mise à jour en septembre 2016.
4. Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-1270 (également Arthritis Rheumatol. 2023;75(10):1687-1702).
5. Arachchillage DRJ, Gomez K, Alikhan R, Anderson JAM, Lester W, Laffan M; British Society for Haematology. Addendum to British Society for Haematology Guidelines on Investigation and Management of Antiphospholipid syndrome, 2012: use of direct acting oral anticoagulants. Br J Haematol. 2020;189(2):212-215.
6. Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares d'Île-de-France ; filière FAI²R (coordination : Cacoub P). Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : cryoglobulinémies. Haute Autorité de santé, juin 2021.
7. Arachchillage DJ, Platton S, Hickey K, et al.; BSH Committee. Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br J Haematol. 2024;205(3):855-880.
8. Tripodi A, Cohen H, Devreese KMJ. Lupus anticoagulant detection in anticoagulated patients. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. J Thromb Haemost. 2020;18(7):1569-1575.
9. Lee PY, Davidson BA, Abraham RS, et al. Evaluation and Management of Deficiency of Adenosine Deaminase 2: An International Consensus Statement. JAMA Netw Open. 2023;6(5):e2315894.