Diplopie ou ptosis acquis : bilan biologique (myasthénie, cause microvasculaire, Horton, orbitopathie)

Neurologie · Symptôme ou situation · mise à jour le 31/10/2026

Fréquence : Après 50 ans, une paralysie oculomotrice isolée aiguë est d'origine microvasculaire présumée dans 83,5 % des cas ; une autre cause (tumeur, infarctus du tronc cérébral, apoplexie hypophysaire, artérite à cellules géantes) est trouvée chez 16,5 % ^[1]

Paralysie oculomotrice isolée après 50 ans

Bilan à réaliser à jeun.

L'imagerie prime. Dans une série prospective de 109 patients de 50 ans et plus ayant une paralysie isolée du III, du IV ou du VI, une cause autre que microvasculaire a été trouvée chez 16,5 % d'entre eux, et chez 10 % de ceux qui n'avaient que des facteurs de risque vasculaire ; les auteurs concluent que l'IRM cérébrale et un bilan biologique ont leur place d'emblée, que des facteurs de risque vasculaire soient présents ou non ^[1]. Les causes trouvées par l'imagerie comprennent tumeurs, anévrysmes, inflammation, infarctus du tronc cérébral et apoplexie hypophysaire ^[1]. Le généraliste adresse donc en urgence pour imagerie et examen ophtalmologique ou neurologique ; la biologie ne remplace pas cette démarche.

Pourquoi ces examens :

• CRP : dans cette série, 3 patients avaient une artérite à cellules géantes révélée par une paralysie du VI isolée, sans aucun autre signe de la maladie, diagnostiquée sur une VS et une CRP élevées puis la biopsie ^[1]. Toute diplopie après 50 ans fait donc doser la CRP le jour même ; voir la fiche « Artérite à cellules géantes » pour le bilan complet et l'urgence thérapeutique.
• Glycémie à jeun : le diabète fait partie des facteurs de risque vasculaire associés à la cause microvasculaire ^[1] (le doser sert à repérer un diabète méconnu, pas à attribuer la paralysie). Voir la fiche « Diabète (découverte) ».
• NFS : fait partie du bilan de la fiche « Artérite à cellules géantes », qui rappelle qu'un signe visuel, même transitoire (dont la diplopie), impose une corticothérapie et un avis spécialisé le jour même, sans attendre les résultats.

Si la diplopie s'accompagne d'un ptosis variable ou d'une fatigabilité, penser à la myasthénie (onglet suivant), qui peut rester limitée aux muscles oculaires ^[2].

Diplopie ou ptosis fluctuants : suspicion de myasthénie

Évoquer une myasthénie devant une diplopie ou un flou visuel disparaissant à l'occlusion d'un œil, un ptosis sans anomalie pupillaire, variables dans la journée (majoration le soir) et aggravés par l'effort, sans trouble sensitif ni signe neurologique central ^[2]. Un ptosis qui varie en quelques minutes ou alterne signe un syndrome myasthénique ; le test au glaçon (glace sur la paupière pendant 1 minute) corrige transitoirement le ptosis ^[2].

Anticorps : les anti-RACh sont présents chez trois quarts des formes généralisées mais la moitié seulement des formes oculaires ^[2]. Leur négativité ne rejette pas le diagnostic : il faut revoir le patient si les symptômes persistent ou s'aggravent, et répéter le dosage quelques mois plus tard, une positivation secondaire étant possible ^[2]. Leur taux n'est pas corrélé à la sévérité ^[2]. Les anticorps anti-LRP4 et anti-RACh de faible affinité ne relevaient en 2015 que de la recherche ^[2].

La suite se fait chez le neurologue : électroneuromyographie (décrément ≥ 10 % aux stimulations répétitives), test à la néostigmine en milieu hospitalier, scanner thoracique à la recherche d'un thymome (environ 20 % des myasthénies) ^[2]. Si la diplopie ou le ptosis sont isolés et surtout non fluctuants, une IRM cérébrale est recommandée pour éliminer une lésion tumorale ou vasculaire ^[2]. Les autres affections auto-immunes associées (lupus, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Biermer) se recherchent ensuite, selon le contexte ^[2].

Urgence : troubles respiratoires (essoufflement, encombrement, toux inefficace), fausses routes ou aggravation motrice rapide en quelques jours font poser le diagnostic de crise myasthénique, urgence absolue qui impose une hospitalisation immédiate en réanimation ^[2].

Remboursement : le PNDS de 2015 conseillait de doser anti-RACh et anti-MuSK de préférence à l'hôpital, car non remboursables en ville ^[2] ; dans la NABM 105, l'acte anti-RACh (1492) est inscrit sans limitation d'indication, mais les anti-MuSK n'ont pas d'acte ^[3].

Ailleurs dans le monde : en Allemagne, la recommandation de la DGN (2023) confirme le diagnostic par les anticorps, l'électrophysiologie ou les tests pharmacologiques, et fonde le traitement sur le statut sérologique anti-RACh, anti-MuSK, anti-LRP4 ou séronégatif, alors qu'en 2015 le PNDS jugeait le dosage des anti-LRP4 pas encore disponible en routine (recommandation plus récente) ^[2,4]. Elle fait aussi rechercher un thymome chez tout patient myasthénique, par scanner ou IRM thoracique ^[4].

Diplopie avec exophtalmie ou rétraction palpébrale : orbitopathie dysthyroïdienne

L'orbitopathie est la principale manifestation extrathyroïdienne de la maladie de Basedow ^[6]. Ses facteurs de risque sont le tabac, la dysthyroïdie, un taux élevé d'anticorps anti-récepteurs de la TSH, un traitement par iode radioactif et l'hypercholestérolémie : contrôler ces facteurs (arrêt du tabac, euthyroïdie) fait partie du traitement des formes légères ^[6]. Une orientation précoce vers un centre spécialisé est fondamentale pour la plupart des patients ^[6]. Une orbitopathie qui menace la vision (baisse d'acuité visuelle) se traite en urgence par de fortes doses de méthylprednisolone intraveineuse, voire une décompression orbitaire ^[6] : adresser le jour même.

La myasthénie s'associe à une dysthyroïdie (Basedow, thyroïdite) chez 5 à 10 % des patients ^[2] : un ptosis ou une diplopie fluctuants chez un patient basedowien font chercher une myasthénie (onglet précédent).

Ailleurs dans le monde : le consensus américain et européen de 2022 (ATA et ETA) rappelle que l'orbitopathie s'accompagne presque toujours d'anticorps anti-récepteurs de la TSH et survient rarement chez un patient euthyroïdien ou atteint de thyroïdite chronique ; il range un taux élevé de ces anticorps parmi les facteurs potentiellement modifiables, à côté du tabac, de la dysthyroïdie et de l'iode radioactif ^[7].

Sources

1. Tamhankar MA, Biousse V, Ying GS, Prasad S, Subramanian PS, Lee MS, et al. Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes: a prospective study. Ophthalmology. 2013;120(11):2264-9.
2. Centre de référence de pathologie neuromusculaire Paris-Est. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : Myasthénie autoimmune. Juillet 2015 (publié sur le site de la HAS).
3. Assurance maladie. Nomenclature des actes de biologie médicale (NABM), version 105 : actes 1492 (autoanticorps antirécepteur de l'acétylcholine) et 1488 (autoanticorps antirécepteurs de TSH).
4. Wiendl H, Abicht A, Chan A, Della Marina A, et al. Guideline for the management of myasthenic syndromes. Ther Adv Neurol Disord. 2023;16:17562864231213240 (version anglaise de la recommandation de la Deutsche Gesellschaft für Neurologie, DGN).
5. Kahaly GJ, Bartalena L, Hegedüs L, Leenhardt L, Poppe K, Pearce SH. 2018 European Thyroid Association Guideline for the Management of Graves' Hyperthyroidism. Eur Thyroid J. 2018;7(4):167-86.
6. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, Dayan CM, Eckstein A, Marcocci C, et al. The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67.
7. Burch HB, Perros P, Bednarczuk T, et al. Management of thyroid eye disease: a Consensus Statement by the American Thyroid Association and the European Thyroid Association. Eur Thyroid J. 2022;11(6):e220189.