Acrosyndromes

Médecine interne-immunologie · Symptôme ou situation · mise à jour le 30/10/2026

Fréquence : Phénomène de Raynaud (acrosyndrome le plus fréquent) : prévalence annuelle de 3,6 % chez les femmes et de 1,4 % chez les hommes d'une population active des Pays de la Loire (2012) ^[1].

Forme primaire suspectée

Tableau clinique en faveur d’une origine primaire ou bénigne, ne nécessitant pas de bilan biologique:

Critères après ≥ 2 ans d’évolution:

• Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux

• Survenue au froid voire émotions

• Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille

• Succession des 3 phases

• Examen clinique normal (pouls périphériques bien perçus)

• Jamais de nécrose ou d’ulcération

Ailleurs dans le monde : l’ESVM (médecine vasculaire, Europe, 2017) demande chez tout patient ayant un phénomène de Raynaud une NFS, une VS ou une CRP et des antinucléaires, avec une capillaroscopie si elle est disponible, même si son texte parle aussi de bilan en cas de suspicion de forme secondaire ^[2] (avis d’experts, grade IIa, niveau C). Le consensus international de 2014 exige une capillaroscopie normale pour retenir une forme primaire et admet des antinucléaires à titre faible, ces tests manquant de spécificité ^[5]. Au Royaume-Uni, la page d’information du NHS prévoit des examens lorsque le généraliste soupçonne une maladie sous-jacente ^[6]. Chez l’enfant, le groupe européen de rhumatologie pédiatrique (PRES) recommande pour tous les antinucléaires, des anticorps plus spécifiques et une capillaroscopie ^[7]. En France, la filière Maladies rares, la SFMV et le COFER font un bilan systématique (antinucléaires et capillaroscopie), le Collège de médecine interne aucun devant un tableau typique ^[3] : d’où les options de cet onglet.

Suspicion de sclérodermie

Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie

• Sévérité des crises

Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale.

• Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin

• Atteinte du pouce et inhomogène des doigts

• Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche

• Aggravation inexpliquée

Un avis auprès d’un angiologue est nécessaire pour capillaroscopie.

Ailleurs dans le monde : le socle est le même pour l’ESVM (Europe, 2017), qui retient antinucléaires (puis anti-ENA s’ils sont positifs), NFS, TSH, CRP ou VS et bandelette urinaire, et conseille d’adresser tôt pour la capillaroscopie ^[2]. Une revue américano-britannique ajoute que beaucoup de cliniciens demandent aussi les bilans rénal et hépatique, le complément, les immunoglobulines avec électrophorèse et les CK ^[4] (pratique courante, sans grade de preuve).

Bilan de seconde intention si le bilan ci-dessus anormal

Il est également recommandé de réaliser des radiographies des mains, pieds et thorax ainsi qu’un doppler artériel des membres supérieurs.

Dans cette situation, un suivi spécialisé est recommandé.

Ailleurs dans le monde : les critères de classification ACR/EULAR de 2013 retiennent trois anticorps, anti-centromères, anti-topoisomérase I (Scl70) et anti-ARN polymérase III, ce dernier ne figurant pas sur cette ordonnance ^[9]. Le consensus international de 2014 juge utiles les anti-centromères et les anti-ARN polymérase, sans accord sur les anti-Scl70 ^[5]. L’ESVM laisse les tests immunologiques plus sélectifs au spécialiste ^[2], et une revue américano-britannique réserve la recherche d’antiphospholipides au tableau clinique ^[4] (avis d’experts).

Érythermalgie (érythromélalgie) : rechercher un syndrome myéloprolifératif

Reconnaître. L'érythermalgie associe des accès de douleurs à type de brûlure, de rougeur et de chaleur des extrémités, surtout des pieds ; ils sont provoqués par la chaleur, l'effort et la déclivité, et soulagés par le froid et la surélévation ^[11].

Pourquoi la NFS. Les causes secondaires les plus fréquentes sont les syndromes myéloprolifératifs, polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle ^[10,11]. Cette association impose une NFS devant toute érythromélalgie ^[8]. Dans une série de 40 thrombocytémies, l'érythermalgie était le symptôme révélateur chez 26 patients ^[12]. Une anomalie de l'hémoglobine, des leucocytes, des plaquettes ou la présence de cellules immatures n'appartient pas à l'érythermalgie idiopathique et doit faire chercher une maladie sous-jacente ^[11].

Répéter la NFS. L'érythermalgie peut précéder le syndrome myéloprolifératif (de 2 ans et demi en médiane dans une revue de 60 cas) : tout patient doit être suivi par des NFS périodiques ^[11]. Aucune source citée ne fixe de rythme ; une NFS annuelle est un choix pratique, non une recommandation.

Si la NFS est anormale : voir les fiches « Thrombocytose » et « Polyglobulie » pour la suite (recherche de mutation, avis hématologique).

Autres causes à chercher à l'interrogatoire : médicaments (inhibiteurs calciques, bromocriptine), maladies rhumatismales, infection virale ^[10]. Les formes primaires, rares, peuvent être familiales (neuropathie autosomique dominante liée au gène SCN9A) ou sporadiques ^[10] ; elles relèvent d'un avis spécialisé.

L'aspirine améliore nettement l'érythermalgie liée à un syndrome myéloprolifératif ^[10,11,12].

Il n'existe pas de recommandation sur le bilan de l'érythermalgie : ces éléments viennent de séries de cas et de deux revues françaises ^[8,10,11,12]. Plus rarement, l'érythromélalgie accompagne un lupus ou une hyperthyroïdie ^[8].

Ailleurs dans le monde : une revue allemande de 2018 demande elle aussi de distinguer formes primaires et secondaires, et recommande la recherche génétique dans les formes précoces ou familiales, en centre spécialisé et après conseil génétique ^[13] (revue narrative, sans grade de preuve). Une revue chinoise de 2015 cite la NFS pour écarter une forme secondaire ^[14].

Sources

1. Roquelaure Y, et al. Risk factors for Raynaud's phenomenon in the workforce. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64:898-904.
2. Belch J, Carlizza A, Carpentier PH, et al. ESVM guidelines – the diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon. Vasa. 2017;46(6):413-23.
3. Phénomène de Raynaud ou syndrome de Raynaud
4. Ramahi A, Hughes M, Khanna D. Practical management of Raynaud’s phenomenon - a primer for practicing physicians. Curr Opin Rheumatol. 2022;34(4):235-44.
5. Maverakis E, Patel F, Kronenberg DG, et al. International consensus criteria for the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. J Autoimmun. 2014;48-49:60-5.
6. National Health Service (Royaume-Uni). Raynaud’s (page d’information destinée aux patients, dernière révision le 20 juillet 2023), consultée le 30 octobre 2026.
7. Pain CE, Constantin T, Toplak N, et al. Raynaud’s syndrome in children: systematic review and development of recommendations for assessment and monitoring (Paediatric Rheumatology European Society, groupe de travail sur la sclérodermie juvénile). Clin Exp Rheumatol. 2016;34 Suppl 100(5):200-6.
8. Senet P. Diagnostic des acrosyndromes vasculaires. Ann Dermatol Venereol. 2015;142(8-9):513-8 (formation médicale continue, Société française de dermatologie).
9. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-47.
10. Miranda S, Le Besnerais M, Langlois V, Benhamou Y, Lévesque H. L'érythromélalgie : approche diagnostique et thérapeutique actuelle. Rev Med Interne. 2017;38(3):176-80.
11. Kurzrock R, Cohen PR. Erythromelalgia and myeloproliferative disorders. Arch Intern Med. 1989;149(1):105-9.
12. Michiels JJ, Abels J, Steketee J, van Vliet HH, Vuzevski VD. Erythromelalgia caused by platelet-mediated arteriolar inflammation and thrombosis in thrombocythemia. Ann Intern Med. 1985;102(4):466-71.
13. Klein-Weigel PF, Volz TS, Richter JG. Erythromelalgia. Vasa. 2018;47(2):91-7.
14. Tang Z, Chen Z, Tang B, Jiang H. Primary erythromelalgia: a review. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:127.